بيمارى اوليهٔ عروق خارج جمجمه‌اى غير از آترواسکلروز نادر هستند.

آرتريت تاکاياسو (سلول غول‌آسا)

آرتريت تاکاياسو يک بيمارى انسدادى سرخرگى است که عمدتاً عروق قوس آئورت را اغلب در زنان جوان درگير مى‌کند. نشان داده شده که سيکلوفسفاميد و کورتيکوستروئيد با دوز بالا باعث توقف و در بعضى موارد معکوس‌کردن پيشرفت بيمارى مى‌شوند.

گسيختگى کاروتيد داخلى

گسيختگى با منشاء کاروتيد داخلى و محدود به بخش خارج جمجمه‌اى آن به‌صورت حادثه‌اى حاد رخ مى‌دهد که ممکن است مجراى کاروتيد داخلى را تنگ يا مسدود کند. ضايعهٔ اوليه، يک پارگى انتيمال در انتهاى ديستال پياز کاروتيد است. اين ضايعه ممکن است به‌دنبال کوفتگى گردن، يا به‌نحوى شايع‌تر، هيپرتانسيون شديد رخ دهد. گسيختگى هم‌چنين ممکن است به‌صورت خودبه‌خود اغلب در نوجوانان رخ دهد.


نشانه‌هاى مغزى - ناشى از ايسکمى نيمکرهٔ مغزى همان‌ طرف هستند. حساسيت موضعى گردن به لمس در مجاورت زاويهٔ فک تحتانى يافته‌اى شايع است.


آرتريوگرافى الگوى مشخصى از تنگ‌شدگى در بخش ديستال پياز کاروتيد يا درست پس از آن را نشان مى‌دهد.


درمان ضدانعقادي، درمان انتخابى اين اختلال است جراحى تنها براى بيماران دچار TIAهاى عودکننده توصيه مى‌شود. در بيشتر بيماران، لختهٔ داخل مجرا جذب خواهد شد و مجرا به‌حالت طبيعى باز خواهد گشت.

ديسپلازى فيبرى - عضلانى

ديسپلازى فيبرى - عضلانى يک بيمارى عروقى غيرآترواسکلروزى با علت نامعلوم است که سرخرگ‌هاى خاصى را عمدتاً در زنان جوان درگير مى‌کند. نشانه‌هاى بيمارى عروقى مغز ممکن است در صورت درگيرى سرخرگ کاروتيد رخ دهند. اين اختلال معمولاً دوطرفه است و عمدتاً يک‌سوم ميانى بخش‌هاى خارج جمجمه‌اى سرخرگ کاروتيد داخلى را درگير مى‌کند. انواع پاتولوژيک متعددى از بيمارى توصيف شده‌اند، ولى در بيشتر آنها ضايعهٔ اوليه رشد بيش از حد مديا در يک منطقهٔ توزيع قطه‌اى است، که منجر به ايجاد نواحى نامنظم تنگى سرخرگى مى‌شود. شايع‌ترين نتيجه مجموعه‌اى از حلقه‌هاى متحدالمرکز است که باعث بروز نماى راديولوژيک رشتهٔ تسبيح در يک سرخرگ کاروتيد داخلى دراز مى‌شود. سمع بروئى‌اى در بالاى گردن که به‌صورت ناشايعى بلند باشد، ممکن است تنها يافتهٔ معاينهٔ فيزيکى باشد، گرچه حدود يک‌سوم بيماران به‌خاطر درگيرى سرخرگ کليوى فشارخون بالا دارند.


هرچند بيش از ۲۰% بيماران در زمان مراجعه يک بار سکتهٔ مغزى داشته‌اند.