اصول تشخيص و تشخيص افتراقى

- پرفشارى خون، پرادرارى، پرنوشى، ضعف عضلانى، تتانى.

- هيپوکالمى، آلکالوز.

- افزايش خود به‌خود آلدوسترون پلاسما و ادرار و پائين‌بودن رنين پلاسما.

- ضايعات کوچک آدرنال قابل مشاهده با CTاسکن.

- نمونهٔ خون آدرنال نشان‌دهندهٔ افزايش يکطرفه سطح آلدوسترون.


بيماران فشارخونى ممکن است به‌علت هيپرتانسيون بدخيم، پرفشارى خون عروقى کليه، يا استفاده از ديورتيک‌ها يا قرص‌هاى کنترل مواليد، دچار هيپرآلدوسترونيسم ثانويه شوند. پيش از اندازه‌گيرى رنين يا آلدوسترون، استروژن‌ها (به‌خصوص قرص‌هاى ضدبارداري) بايد دست‌کم براى مدت ۲ ماه قطع شوند تا از تشخيص اشتباه هيپرآلدوسترونيسم اوليه اجتناب شود. فعاليت رنين پلاسما نيز با استرس، حاملگي، ديابت، و مسموميت با الکل افزايش مى‌يابد.

درمان

درمان طبى

آدرنالکتومى يکطرفه براى آلدوسترونوما سبب علاج قطعى مى‌شود و بايد به‌طور غيراورژانس انجام گيرد، مگر آنکه بيمار ممنوعيت‌هائى براى عمل و بيهوشى داشته باشد. اسپيرونولاکتون و آميلورايد داروهاى اختصاصى ضد فشارخون براى بيماران دچار هيپرآلدوسترونيسم اوليه هستند. هرچند، دوزهاى بالاى اسپيرونولاکتون ممکن است باعث ناتوانى جنسى مردان، ژنيکوماستي، و افت فشار خون وضعيتى شوند. به‌نحو جالبي، بيماران دچار آدنوم که بيشترين نفع را از آدرنالکتومى مى‌برند، به درمان طبى نيز بيشتر پاسخ مى‌دهند؛ در حالى‌که بيماران دچار هيپرپلازى دوطرفه، که احتمالاً از جراحى کمتر بهره مى‌برند، بيشتر نيز احتمال دارد به درمان طبى پاسخ ندهند.

درمان جراحى

انتخاب بيماران براى عمل

بيماران دچار آدنوم‌هاى ترشح‌کنندهٔ آلدوسترون به‌خوبى به آدرنالکتومى يکطرفه پاسخ مى‌دهند، در حاليکه بيماران دچار هيپرپلازى دوطرفه معمولاً پس از جراحى نيز بيمار باقى مى‌مانند. بررسى‌هاى بيوشيميائى بايد براى افتراق‌دادن بيماران دچار آدنوم از بيماران مبتلا به هيپرپلازى انجام شوند. CT و MRI ممکن است با نشان‌دادن يک تومور يکطرفهٔ آدرنال و يک غدهٔ سالم در طرف مقابل به تشخيص آدنوم کمک کنند. کارسينوم‌هاى منجر به هيپرآلدوسترونيسم بسيار نادر هستند و سطح آلدوسترون پلاسما در آنها معمولاً بسيار بالا يا نامنظم است. يک پاسخ ابتدائى خوب به اسپيرونولاکتون احتمال نتيجهٔ خوب پس از جراحى را مطرح مى‌‌کند.

مشخص‌کردن محل تومور

CTاسکن و MRI در بيش از ۸۰% بيماران دچار آلدوسترونوما محل آدنوم‌هائى تا حد قطر ۵/۰ سانتى‌متر را مشخص مى‌کنند. در بسيارى از موارد سينتى‌گرافى NP-59 مهار دگزامتازون، برداشت توسط تومور و مهار برداشت در طرف مقابل را نشان مى‌دهد. اسکن‌هاى NP-59 در آدنوم‌هاى بزرگتر و آدنوم‌هائى که آلدوسترون بيشترى ترشح مى‌کنند، بيشتر کمک مى‌کند و در آدنوم‌هاى کوچکتر کمتر مفيد است. زمانى‌که تست‌هاى ديگر تشخيصى نباشند يا جواب آنها قطعى نباشد، نمونه‌گيرى از خون وريدى آدرنال انديکاسيون دارد. نمونه‌گيرى خون وريدى بايد به‌طور همزمان با اندازه‌گيرى کورتيزول به‌عنوان کنترل و به‌دنبال تحريک با ACTH انجام شود.

آمادگى پيش از عمل

اسپيرونولاکتون، يک آنتاگونيست رقابتى آلدوسترون، يا آميلورايد، يک ديورتيک نگهدارندهٔ پتاسيم، يا هر دو، فشارخون را طبيعى و هيپوکالمى را اصلاح مى‌کنند و مى‌توان مصرف آنها را تا روز عمل ادامه داد. از آنجا که حجم مايع خارج‌سلولى و پلاسما توسط اين داروها کاهش مى‌يابد، بيمار ممکن است در دورهٔ بلافاصله پيش از عمل نيازمند تزريق سالين باشد. يک رژيم با محدوديت سديم با مکمل پتاسيم تقريباً همان اثر داروها را دارد و ممکن است براى بيماران دچار بيمارى خفيف‌تر کفايت کند. هيپوکالمى خطر بيهوشى عمومى را بالا مى‌برد و بايد پيش از عمل اصلاح شود.

روش‌هاى جراحى

روش خلفى يکطرفه يا روش جانبى براى بيشتر بيماران مناسب است، زيرا آدنوم معمولاً کوچک و محل آن پيش از عمل شناخته شده است. اگر کاوش شکم لازم باشد يا اگر سمتى که آدنوم قرار گرفته مشخص نباشد، روش قدامى ارجحيت دارد.


آدرنال‌هاى حاوى آدنوم، اغلب هيپرپلاستيک نيز هستند.


از آنجا که بيماران دچار هيپرپلازى دوطرفه را در بسيارى از موارد مى‌توان با بررسى‌هاى بيوشيميائى و تصويربردارى تشخيص داد و چون جراحى به‌ندرت باعث علاج هيپرآلدوسترونيسم همراه با هيپرپلازى مى‌شود، تعداد بسيار کمى از اين بيماران به جراحى نياز دارند. هرچند، اگر جراحى انجام شود، آدرنالکتومى کامل دوطرفه يا آدرنالکتومى راست کامل و چپ ناقص بايد انجام شوند. آدرنالکتومى ناقص بايد حدود ۳۰% غده را باقى بگذارد، که برداشتن آن در صورت نياز به جراحى مجدد، آسانتر از سمت راست است.

مراقبت پس از عمل

بيمارانى که به‌خاطر هيپرآلدوسترونيسم تحت آدرنالکتومى يکطرفه قرار مى‌گيرند، نيازى به تجويز کورتيکوستروئيد پيش و پس از عمل ندارند. از دست‌دادن خون ناچيز است. حجم‌هاى زياد سالين داخل عروقى معمولاً ضرورى نيست، مگر آنکه اسپيرونولاکتون تا روز عمل استفاده شده باشد.


تعداد اندکى از بيماران ممکن است به اين علت که غدهٔ آدرنال طبيعى توسط آدنوم پرکار سرکوب شده باشد، به‌طور گذرا دچار کمبود آلدوسترون شوند. علائم هيپوآلدوسترونيسم شامل کاهش مداوم وزن، هيپوتانسيون وضعيتي، و هيپرکالمى يک هفته پس از عمل هستند. تا زمانى‌که غدهٔ آدرنال باقى مانده - معمولاً ظرف يک ماه پس از عمل - توانائى خود را براى ترشح آلدوسترون دوباره به‌دست آورد، فلودروکورتيزون ۱/۰ ميلى‌گرم در روز به‌صورت خوراکى تجويز مى‌شود.

پيش‌آگهى

هيپرآلدوسترونيسم معمولاً پس از يک سير طولانى و با تغييرات کند رخ مى‌دهد. هيپرتانسيون درمان‌نشده باعث سکتهٔ مغزي، سکتهٔ قلبي، و نارسائى کليه مى‌شود.


پس از برداشتن آدنوم‌ها، فشارخون در ۷۰% موارد طبيعى مى‌شود. ۳۰% ديگر نياز به درمان ضد فشارخون دارند. در صورتى‌که هيپرپلازى علت بيمارى باشد، پرفشارى خون نيازمند درمان طبى معمولاً تداوم مى‌يابد.