- اصول تشخيص:

۱. سردرد دوره‌اي، عرق‌کردن شديد، ضربان قلب، و تارى ديد.

۲. پرفشارى خون، اغلب حمله‌اى ولى بسيارى اوقات مداوم؛ بزرگى قلب.

۳. افت فشارخون و تاکى‌کاردى وضعيتى.

۴. افزايش کاتکول‌آمين‌هاى ادرار يا متابوليت‌هاى آنها، هيپرمتابوليسم، هيپرگليسمى.


- پيش‌آگهى:

چشم‌انداز زندگى بيماران دچار فئوکروموسيتوم درمان‌نشده تيره است، در حالى‌که ميزان مرگ و مير جراحى با بلوک آلفا - آدرنرژيک پيش از عمل و افزايش حجم خون، کمتر از ۵% است. فشارخون ضرورى خفيف تا متوسط اغلب باقى مى‌ماند. ممکن است سال‌ها پس از برداشتن فئوکروموسيتوم اوليه، تومورهاى ديگرى در آدرنال باقى‌مانده رخ دهند؛ درنتيجه، پيگيرى درازمدت ضرورى است.


ملاحظات کلى

فئوکروموسيتوم‌ها تومورهاى مدولارى غدهٔ فوق‌کليوى و بافت‌هاى کرومافين مرتبط در ديگر نقاط بدن هستن که دوپامين، اپى‌نفرين، يا نوراپى‌نفرين ترشح مى‌کنند، و باعث افزايش فشارخون حمله‌اى يا مداوم و ديگر نشانه‌هاى افزايش کاتکول‌آمين مى‌شوند.


بيشتر فئوکروموسيتوم‌ها به‌صورت تک‌گير بدون بيمارى‌هاى ديگر ظاهر مى‌شوند، ولى ممکن است در بيماران دچار سندرم‌هاى گوناگون از جمله MEN IIa (کارسينوم مدولارى تيروئيد، فئوکروموسيتوم، و هيپرپاراتيروئيديسم)، MEN IIb (کارسينوم مدولارى تيروئيد، فئوکروموسيتوم، نوروم‌هاى مخاطي، حالت مارفان‌مانند، و گانگليونوروماتوز)، نوروفيبروماتوز رکلينگهاوزن، سندرم گريفيت (فئوکروموسيتوم، نوروفيبروم، و سوماتوستاتينوم دوازدهه)، و سندرم ليندو (همانژيوبلاستوم مخچه‌اي، مدولاري، و نخاعي، فئوکروموسيتوم، و آنژيوم شبکيه) هم رخ دهد.


بدخيمى را تنها در صورت متاستاز يا تهاجم به بافت‌هاى اطراف مى‌توان تشخيص داد.

عوارض

فئوکروموسيتوم به‌علت پرفشارى خون، ديس‌ريتمي، و هيپوولمى منجر به عوارض مى‌شود. عوارض پرفشارى خون، سکتهٔ مغزي، نارسائى کليه، سکتهٔ قلبي، و نارسائى احتقانى قلب هستند. مرگ ناگهانى مى‌تواند در اثر ديس‌ريتمى بطنى ايجاد شود. تحريک آلفا - آدرنرژيک توسط کاتکول‌آمين‌ها باعث تنگى عروق و کاهش حجم کلى بدن مى‌شود. درنتيجه، اين بيماران قادر به جبران از دست‌دادن ناگهانى خون (خونريزي) يا کاتکول‌آمين (برداشتن تومور) نيستند و در معرض خطر کلاپس قلبى - عروقى قرار دارند. مهار آلفا - آدرنرژيک پيش از عمل و افزايش حجم خون مى‌توانند از اين عوارض جلوگيرى کنند.


نارسائى احتقانى قلب جزء خطرات مهم پس از عمل، به‌ويژه در بيماران دچار بيمارى مزمن است، و بعضى بيماران دچار کارديوميوپاتى مى‌شوند.

يافته‌هاى بالينى

نشانه‌ها و علائم

به‌طور کلاسيک، بيمار پرفشارى دوره‌اى خون دارد که با سه‌گانهٔ تپش قلب، سردرد، و تعريق همراه است. بيماران هم‌چنين ممکن است از عصبى‌بودن، اضطراب، کاهش وزن، و يبوست شاکى باشند. معاينهٔ فيزيکى ممکن است جز در هنگام حملات - يعنى زمانى‌که رنگ‌پريدگي، گرگرفتگى و تعريق زياد ممکن است ديده شوند - نکتهٔ قابل توجهى نداشته باشد. تاکى‌کاردي، افت فشارخون وضعيتي، و رتينوپاتى هيپرتانسيو ديگر علائم هستند.


نيمى از بيماران دچار فئوکروموسيتوم، پرفشارى خون مداوم با يا بدون ديگر تظاهرات ترشح بيش از حد کاتکول‌آمين دارند، و تشخيص ممکن است داده نشود. در بعضى موارد، هيپرتانسيون شديد تنها زمانى رخ مى‌دهد که بيمار تحت استرس - مثل بيهوشى عمومى يا تروما باشد. بيماران دچار پرفشارى دياستولى خون و افت فشارخون وضعيتى که داروهاى ضدفشارخون دريافت نکنند، ممکن است فئوکروموسيتوم داشته باشند. اپى‌نفرين گلوکز خون را بالا مى‌برد و نوراپى‌نفرين ترشح انسولين را کاهش مى‌دهد، و درنتيجه ممکن است بيماران هيپرگليسمى داشته باشند.


حدود ۱۰% فئوکروموسيتوم‌ها بدخيم، ۱۰% خانوادگي، ۱۰% دوطرفه، ۱۰% خارج آدرنالي، و ۱۰% متعدد هستند. تومورهاى بدخيم در کودکان و در فئوکروموسيتوم‌هاى خارج‌آدرنالى شايع‌تر هستند. فئوکروموسيتوم‌ها در ۵۰% از بيماران دچار MEN II رخ مى‌دهد؛ اين تومورها معمولاً دوطرفه و متعدد هستند، ولى به‌ندرت خارج آدرنالى يا بدخيم هستند.

يافته‌هاى آزمايشگاهى

جمع‌آورى ادرار ۲۴ ساعته براى تعيين متانفرين و ۳- متوکسى - ۴- هيدروکسى ماندليک اسيد (وانيليل ماندليک اسيد، VMA) براى غربالگرى مفيد است. تعداد بسيار اندکى از بيماران فئوکروموسيتومى متانفرين و VMA ادرارى طبيعى دارند.


سطح کاتکول‌آمين‌ها و متابوليت‌هاى نها ارتباطى با اندازهٔ تومور ندارد. تست‌هاى تحريکى با استفاده از گلوکاگون، هيستامين يا تيرامين غيردقيق و بالقوه خطرناک هستند. اين تست‌ها در اين بيماران تقريباً هرگز ضرورتى ندارند. تست‌هاى مهارى تنها زمانى انجام مى‌شوند که براى تشخيص ضرورى باشند. درمان موفق حملهٔ فشارخون با فنتول‌آمين پلاسما را در بيماران دچار فئوکروموسيتوم کاهش نمى‌دهد، گرچه ممکن است در افراد مضطرب سالم اين کار را بکند.


بيشتر تومورها هم نوراپى‌نفرين و هم اپى‌نفرين را ترشح مى‌کنند. فئوکروموسيتوم‌هاى خارج آدرنالى در محيطى نيستند که سطح کورتيزول به آن اندازه بالا باشد که باعث القاء فنيل‌اتانول‌آمين - N - متيل ترانسفوليز (PNMT) شوند که آنزيم متيله‌کننده‌اى است که نوراپى‌نفرين را به اپى‌نفرين تبديل مى‌کند. درنتيجه، اين تومورها ممکن است تنها نوراپى‌نفرين ترشح کنند. هنگامى که سطح اپى‌نفرين بالا برود، تومور تقريباً هميشه در ناحيهٔ آدرنال يا نزديک به آن است.


يافته‌هاى آزمايشگاهى مکمل، هيپرگليسمى و پلى‌سيتمى هستند. بسيارى از فئوکروموسيتوم‌ها، پپتيدهاى محرک عروق - VIP، سوماتوستاتين و غيره - هم ترشح مى‌کنند که مى‌توانند به ايجاد نشانه‌ها کمک کنند. ترشح پپتيدهاى متعدد محرک عروق به نفع بدخيمى است.

مشخص‌کردن محل تومور

چون فئوکروموسيتوم‌ها معمولاً بزرگ هستند، ممکن است در عکس‌هاى سادهٔ شکم ديده شوند. CTحساس‌ترين تست براى مشخص‌کردن محل فئوکروموسيتوم آدرنال است. MRI فئوکروموسيتوم يک ضايعهٔ روشن مشخص در تصويربردارى وزن‌شدهٔ T2 نشان مى‌دهد. اسکن هسته‌اى با MIBG براى نشان‌دادن محل فئوکروموسيتوم‌هاى خارج آدرنال حساس‌تر از CTاسکن است.