تومور ويلمز (نفروبلاستوما)، يکى از شايع‌ترين تومورها در کودکان است و از نظر شيوع بعد از نوروبلاستوما قرار دارد. از هر ۱۲۵۰۰ کودک سفيدپوست يکى مبتلا مى‌شود و سن متوسط ابتلاء به آن ۳ سالگى است. در پسران و دختران شيوع يکسانى دارد.

پاتوفيزيولوژى بيمارى

تومور ويلمز ضايعه توسعه‌گر سريعى بوده که پيش از تشخيص ممکن است به اندازه قابل توجهى رشد نمايد و در پارانشيم کليه (بافت کليه) پديدار مى‌شود. تمام پارانشيم کليه ممکن است با تومور جايگزين شود و صرفاً لايه‌اى از بافت تحت فشار ممکن است حالت طبيعى داشته باشد. اکثريت تومورها به‌صورت انفرادى پديدار شده در حالى‌که با کپسول‌هاى کاذبى احاطه شده است به ‌گونه‌اى که به‌نظر مى‌رسد کليه و تومور را مجزا مى‌سازد. گرچه تومور داراى کپسول است ولى ممکن است خيلى نازک بوده و به سادگى پاره شود و کليه به‌دليل رشد سريع ضايعات غالباً نرم و ژلاتينى بوده که در مرکز خود بافت نکروزه دارد. به هر حال ممکن است با ساير ناهنجارى‌هاى مادرزادى همراه باشد و شيوع ساليانه ۸/۷ در هر ميليون در بچه‌هاى سياه‌پوست و ۵/۷ در ميليون در بچه‌هاى سفيدپوست ديده مى‌شود و ۶۵% افراد مبتلا به تومور ويلمز، در سنين بين ۲ تا ۶ سالگى قرار دارند.

علائم بيمارى

وجود توده شکمى متحرک و درد شکم، وجود خون در ادرار، بالا بودن فشار خون، بى‌قرارى و بى‌اشتهائي، کم‌خونى و تب از علائم بيمارى هستند. اولين متاستاز به ريه‌ها مى‌باشد.

تشخيص

در درجه اول گرفتن تاريخچه دقيق مى‌تواند کمک مؤثرى باشد و معاينه کامل و بررسى خانواده از نظر وجود بدخيمى اهميت دارد.


- کاهش وزن، اندازه کبد و طحال و لنفادنوپاتى


- اولتراسونوگرافى و IVP


- CT اسکن و MRI و Chest Xray


- C.B.C و الکتروليت‌ها، BUN، کراتينين، آناليز ادرار


- نمونه‌بردارى از مغز استخوان.

مراحل پيشرفت تومور

تومور ويلمز از نظر انتشار و پيشرفت به درجات ۱ تا ۵ درجه‌بندى مى‌شود:


مرحله ۱: تومور محدود به يک کليه است و به‌راحتى مى‌توان آن را خارج کرد و سطح کپسول سالم است.


مرحله ۲: تومور به تمام کليه سرايت کرده و باز هم به‌راحتى خارج مى‌شود و بيوپسى انجام مى‌گيرد.


مرحله ۳: تومور غيرخونى در فضاى شکمى منتشر شده است و امکان برداشتن کامل وجود ندارد.


مرحله ۴: متاستاز خونى وجود دارد (اغلب در ريه، گاهى کبد و مغز، به‌ندرت استخوان).


مرحله ۵: متاستاز به هر دو کليه انجام شده است. درمان اختصاصى شامل عمل جراحى و برداشتن کليه و پرتودرمانى و شيمى درمانى است.

درمان از طريق پرتودرمانى

براى تومورهاى دوطرفه يا وسيع انجام مى‌گيرد که امکان جراحى آنها نباشد. هدف از پرتودرمانى قبل از عمل جراحي، کوچک‌کردن تومور است تا زمان عمل جراحى فرا رسد. پرتودرمانى بعد از عمل جراحى در مراحل ۲،۳،۴ و همچنين گاهى اوقات در مرحلهٔ يک امکان‌پذير است. هدف اين است که اگر بعد از عمل جراحى هرگونه باقى‌مانده ميکروسکوپى از تومور وجود دارد، از بين برود. پرتودرمانى در مرحله ۳ بيمارى در کل شکم انجام مى‌گيرد.

شيمى‌درمانى

شيمى درمانى جهت از بين‌بردن هرگونه ضايعه متاستاز و سلول‌هاى تومورى در جريان خون قبل از جايگزين شدن آن در ناحيه‌اى و شروع به رشد آن است. داروهاى مورد استفاده در شيمى‌درمانى عبارتند از: اکتينومايسن(D- Actinomycin) دوکسوروبيسن (Doxorubicin)، وين‌کريستين (Vincristine). شايع‌ترين عارضه شيمى‌درمانى عبارت است از: ريزش مو، بى‌‌اشتهائي، يبوست، اسهال، خستگي، زخم‌هاى گوارشي، عفونت، کاهش گلبول‌هاى سفيد خون، تهوع و استفراغ، اختلالات قلب و اعصاب، التهاب مخاط دهان و کاهش پلاکت خون.

حمايت از خانواده

دوره بعد از عمل جراحى غالباً براى والدين مشکل است. ديدن ناگهانى کودک خود بالافاصله بعد از عمل جراحى ممکن است براى آنها به‌صورت يک بحران روحى و روانى باشد. از دست دادن موها، هم بحران ديگرى براى کودک و خانواده‌ها است در صورتى‌که کودکى با يک کليه بيمارستان را ترک کند، مطمئناً احتياط لازم جهت جلوگيرى از صدمه به آن عضو ضرورت دارد. اين نکات شامل اجتناب از بازى‌ها يا هر فعاليتى است که خطر صدمه به کليه در آن زياد باشد. عفونت‌هاى مجارى ادرارى بايد با رعايت نکات بهداشت به‌ويژه در دخترها، و نيز مصرف مايعات به حد کافى و توجه به علائم هشداردهنده مورد بررسى و درمان سريع قرار گيرد.

پيش‌آگهى بيمارى

پيش‌آگهى تومور ويلمز به درجات تومور ويلمز و تشخيص هرچه سريع‌تر بستگى دارد. على‌رغم استفاده يا عدم استفاده از پرتودرمانى (پس از جراحي) بيماران کمتر از ۲ سال که در مرحله ۱ بيمارى هستند پيش‌آگهى بهترى دارند. در کل بهبودى معجزه آسائى در استفاده از درمان‌هاى توأم (جراحي، داروها و پرتودرماني) گزارش شده است.