پلى‌سيتمى حقيقى بيمارى‌اى است که در آن مغز استخوان کليهٔ انواع سلول‌هاى خونى (سلول‌هاى قرمز، گرانولوسيت‌ها، پلاکت‌ها) را بيش از حد توليد مى‌کند. با اين حال زيادى سلول‌هاى قرمز مسبب اکثر علائم اين بيمارى است.


علت پلى‌سيتمى حقيقى ناشناخته است و بايد آن را از پلى‌سيتمى ثانويه که در آن افزايش سلول‌هاى قرمز به‌علل کاملاً شناخته شده و در اثر عملکرد طبيعى بدن ايجاد مى‌شود، تشخيص داد. اين علل عبارتند از بيمارى ريوى (شامل سيگار کشيدن زياد)، بيمارى قلبى و تومورهاى خاص ترشح‌کنندهٔ هورمون‌هاى محرک خون. پلى‌سيتمى ثانويه با درمان بيمارى زمينه‌اى بهبود مى‌يابد.

علائم

با افزايش تعداد سلول‌هاى قرمز در جريان خون سردرد، سرگيجه، خستگي، ضعف، تنگى نفس و سرخ شدن چهره بروز مى‌کند. اغلب خارش عمومى شديد وجود دارد. به‌دليل احتقان خون، کبد و طحال ممکن است متورم شوند. خون به دليل غلظت زياد (افزايش قوام) و افزايش تعداد پلاکت‌ها مستعد لخته شدن مى‌گردد. اين پديده ممکن است به درد استخوانى و ساير علائمى که در اثر تشکيل لخته در عروق خونى بروز مى‌کند، بينجامد.

تشخيص

مشکل اصلي، تشخيص افتراق بين پلى‌سيتمى اوليه (حقيقي) و پلى‌سيتمى ثانويه است زيرا درمان آنها به کلى متفاوت است. اين عمل با اندازه‌گيرى حجم کلى خون با مواد راديواکتيو نشاندار و حصول اطمينان از اينکه تومور يا بيمارى کليوى ترشح‌کننده اريتروپوئتين (هورمونى که توليد سلول‌هاى قرمز خون توسط مغز استخوان را تحريک مى‌کند) وجود ندارد، انجام مى‌شود. بررسى عملکرد ريه نيز براى کنار گذاشتن عوارضى که باعث احتباس دى‌اکسيدکربن مى‌شوند، صورت مى‌گيرد. دى‌اکسيدکربن يک محرک قوى توليد سلول‌هاى قرمز است. آزمايش‌هاى خونى و بررسى ميکروسکوپى (ريزبيني) مغز استخوان نيز از جمله آزمايش‌هاى ضرورى هستند.

درمان

اولين هدف از درمان پلى‌سيتمى حقيقى کاهش تعداد سلول‌هاى قرمز گردش خون است. اين کار با خونگيرى (حجامت) انجام مى‌شود. در واقع اين تنها عارضهٔ پزشکى است که خونگيرى در آن نقش درمانى دارد. داروهاى ضد سرطان و ايزوتوپ‌هاى راديواکتيو نيز ممکن است براى کاهش توليد کليه سلول‌هاى خونى توسط مغز استخوان، تجويز گردند.

پيش‌آگهى

براى پلى‌سيتمى حقيقى علاجى وجود ندارد ولى با درمان مناسب اکثر بيماران ۷ تا ۱۵ سال بعد از تشخيص با علائم اندک زنده مى‌مانند. صرف‌نظر از درمان تجويز شده، در نهايت مغز استخوان از کار مى‌افتد و منجر به ميئلوفيبروز مى‌شود. (در اين عارضه بافت همبند رشته‌اى جايگزين مغز استخوان مى‌شود و توليد کليه انواع سلول‌هاى خونى کاهش مى‌يابد). در برخى بيماران نهايتاً ممکن است سرطان خون بروز کند. با اين حال چون اين بيمارى عمدتاً در افراد سالخورده ايجاد مى‌شود. (سن متوسط شروع بيمارى ۶۰ سال است)، اکثر افراد به‌علل ديگر فوت مى‌کنند.