هموفيلى

همان‌طور که در مباحث قبل ذکر شد انعقاد خون نتيجهٔ مجموعهٔ پيچيده‌اى از واکنش‌هاى فيزيکى و شيميائى است که نيازمند وجود عوامل انعقادى متعددى است که به‌طور طبيعى در خون وجود داردند. در هموفيلى يک يا چند عمل انعقادى به‌طور ارثى وجود ندارد بنابراين کبودشدگى و خونريزى مکرر روى مى‌دهد. شايع‌ترين نوع هموفيلى به هموفيلى A معروف است که در آن ماده‌اى موسوم به عامل (فاکتور) VII وجود ندارد يا به‌طور قابل توجهى کاهش يافته است. به‌دليل شيوهٔ توارث هموفيلى تنها مردان به آن مبتلا مى‌شوند، ولى ويژگى اين بيامرى نسل به نسل توسط مادرانى که ژن معيوب را حمل مى‌کنند، منتقل مى‌شود.

علائم

علائم هموفيلى خونريزى و کبودشدگى است و معمولاً به محض فعاليت و چهاردست و پا رفتن کودک شروع مى‌شود. در برخى موارد اين عارضه خفيف است و ممکن است تا بلوغ تظاهر نکند. خونريزى داخل مفصلى مى‌تواند باعث خشکى مفصل گردد. صدمات شديد به‌دليل خونريزى غيرقابل مهار مى‌توانند کشنده باشند.

درمان

خونريزى حاد را معمولاً مى‌توان با تزريق وريدى عامل VIII متوقف کرد. بيماران هموفيل طبيعتاً بايد مراقب خود باشند و از آسيب‌ديدگى و داروهاى ضد انعقادى مثل آسپيرين بپرهيزند. حتى جراحى‌هاى کوچک نيازمند آماده‌سازى دقيق براى محدودکردن خونريزى است و اين اعمال بايد در مراکزى انجام شود که در درمان هموفيلى تجربه دارند. افرادى که در خانواده خود بيمار هموفيل دارند بايد قبل ازتشکيل خانوادهٔ جديد به دنبال انجام مشاورهٔ وراثت‌شناسى (ژنتيک) باشند.


خطر ابتلا به التهاب کبدى و ايدز در بيماران هموفيل زياد است زيرا تزريق ادوارى فرآورده‌هاى خونى به آنها ضرورى است. با اين حال انجام آزمايش‌هاى جارى در سطح وسيع، اين خطر را به ميزان زيادى کاهش داده است.

سرطان خون (لوسمى)

لوسمى سرطان سلول‌هاى سفيد خون است که در آن سلول‌هاى سفيد بدون مهار و بدون انجام عملکرد طبيعى خود رشد مى‌کنند. اين سلول‌هاى سرطانى به‌جاى آنکه بعد از طى دورهٔ زندگى خود از بين بروند به حيات خود ادامه مى‌دهند و تکثير مى‌يابند. آنها اغلب در ساير اعضاء منتشر مى‌‌شوند و با تجمع خود سلول‌هاى طبيعى را از مغز استخوان بيرون مى‌رانند که حاصل آن مصيبت‌بار است. علت سرطان خون در انسان مشخص نيست. معلوم شده است که سرطان خون در حيوانات در اثر ويروس‌ها ايجاد مى‌شود ولى اين موضوع در اکثر سرطان‌هاى خون انسان اثبات نشده است.


دو نوع سرطان خون وجود دارد که دو گروه از سلول‌هاى سفيد-لنفوسيت‌ها و نوتروفيل‌ها سلول‌هاى سرطانى حاد يا مزمن است. به اين ترتيب سرطان حاد خون عارضه‌اى است که در آن سلول‌هاى خونى سرطانى نسبتاً نابالغ هستند در صورتى‌که در سرطان مزمن خون سلول‌هاى سرطانى بلوغ بيشترى دارند. به‌طورکلى سرطان حاد خون نسبت به سرطان مزمن خون سير تندتر و بدخيم‌ترى دارد. با وجود اين، درمان ممکن است اين روند را تغيير دهد.

سرطان حاد خون (لوسمى حاد)

برحسب نوع سلولى که سرطانى مى‌شود و رشد آن غيرقابل مهار مى‌گردد، دو نوع سرطان حاد خون وجود دارد که عبارتند از: سرطان خون حاد لنفوسيتى و سرطان خون حاد غيرلنفوسيتى (سرطان خون حاد گرانولوسيتى نيز خوانده مى‌شود). سرطان خون حاد لنفوسيتى عمدتاً بيمارى دوران کودکى است و حداکثر ميزان شيوع آن بين سنين ۳ تا ۵ سالگى است، اگرچه اين بيمارى ممکن است در نوجوانان و بزرگسالان جوان نيز بروز کند. اين بيمارى شايع‌ترين سرطان دوران کودکى است.


سرطان خون حاد غيرلنفوسيتى در همهٔ سنين بروز مى‌کند و شايع‌ترين سرطان حاد خون در بزرگسالان است. تصور مى‌شود که اين سرطان در اثر مواجهه قبلى با اشعه (منظور اشعه X و راديواکتيو است -م.) يا مصرف داروهاى ضد سرطان براى درمان ساير انواع سرطان در گذشته، پديد مى‌آيد.


در هر دو نوع سرطان حاد خون سلول‌هاى سرطانى با تجمع خود سلول‌هاى طبيعى مغز استخوان را بيرون مى‌رانند و توليد سلول‌هاى سفيد، سلول‌هاى قرمز و پلاکت‌ها را مختل مى‌کنند. با ورود سلول‌هاى سرطانى به جريان خون، اعضاء متعدد بدن مثل پوست، کبد، طحال، و مغز مورد تهاجم قرار مى‌گيرند . اين پديده باعث بزرگى اين اعضاء و اختلال عملکرد آنها مى‌شود.

علائم

به‌علت آنکه مغز استخوان توسط توده‌هاى سلول‌هاى سرطانى اشغال مى‌شود، کاهش توليد سلول قرمز باعث کم‌خوني، کاهش توليد گرانولوسيت موجب عفونت و تب و کاهش توليد پلاکت باعث خونريزى مى‌شود. ضعف، خستگى و رنگ‌پريدگى پيشرونده شايع است. کبد و طحال بزرگ مى‌شوند و تهاجم مغزى مى‌تواند منجر به بروز علائم عصبى و نهايتاً اغماء گردد.


سرطان حاد خون درمان نشده تقريباً هميشه کشنده است. تشخيص توسط يافتن سلول‌هاى سرطانى در خون و مغز استخوان داده مى‌شود.

درمان

هدف از درمان پاکسازى نسل کليهٔ سلول‌هاى سرطانى است تا فعاليت سلول‌هاى طبيعى مغز استخوان برقرار گردد. اين هدف توسط انواع بسيارى از داروهاى ضد سرطان که نوع و روش تلفيق آنها با کسب اطلاعات نوين و ظهور داروهاى جديد مدام در حال تحول است، برآورده مى‌شود. تاباندن اشعه به مغز استخوان نيز برا نابودى سلول‌هاى سرطانى به کار مى‌رود. در برخى موارد راى برقرارى فعاليت طبيعي، پيوند مغز استخوان معمولاً از يک خويشاوند نزديک يا خواهر و برادر ضرورى است. در دورهٔ طولانى‌مدت و غالباً طاقت‌فرساى درمان، اقدامات حمايتى شامل تزريق ادوارى سلول‌هاى خونى و آنتى‌بيوتيک براى مقابله با عفونت، انجام مى‌شود. اين درمان تنها در مراکز درمانى تخصصى با کارکنان کارآزموده که کاملاً با نحوهٔ درمان سرطان خون آشنائى دارند، انجام مى‌شود.

پيش‌آگهى

قبل از دسترسى به روش‌هاى درمانى جديد، بيماران مبتلا به سرطان حاد خون به‌طور متوسط حدود چهار ماه زنده مى‌ماندند. با درمان‌هاى جديد ۵۰ درصد بمياران پنج سال يا بيشتر زنده مى‌مانند. با استفاده از پيوند مغز استخوان امکان بقاء طولانى‌ مدت حتى بيشتر هم شده است. پيش‌آگهى هنوز دقيقاً به نوع سلول سرطانى موجود و ميزان موفقيت پزشک براى جلوگيرى از عفونت و خونريزى تا بازگشت مغز استخوان به‌حالت طبيعي، بستگى دارد.

سرطان خون مزمن گرانولوسيتى (سرطان خون مزمن ميئلوسيتى)

در اين سرطان خون گرانولوسيت‌ها (نوتروفيل‌ها) که سلول‌هاى سفيد مسئول مقابله با عفونت‌ها هستند، بيش از حد توليد مى‌‌شوند. اين عارضه در بزرگسالان شايع‌تر است و قبل از ۱۰سالگى نادر است.

علائم

علائم عبارتند از خستگي، ضعف، بى‌اشتهائي، تب، و عرق ريزش شبانه. در برخى موارد در صورت افت تعداد پلاکت‌ها (مبحث کمبود پلاکت را ببينيد) خونريزى و کبودشدگى بروز مى‌کند. طحال اغلب تورم مى‌يابد و يک احساس کشش در سمت چپ شکم ايجاد مى‌شود. تشخيص با پيدا کردن سلول‌هاى سرطانى در خون و مغز استخوان داده مى‌شود.

درمان

درمان سرطان خون مزمن گرانوليستى معمولاً مشابه سرطان حاد خون است و شامل داروهاى ضد سرطان و تاباندن اشعه و به دنبال آن در صورت پيدا شدن دهندهٔ (دهنده به کسى گفته مى‌شود که عضو پيوندى از او گرفته مى‌شود - م.) مناسب، پيوند مغز استخوان است. در بخرى مار به طحال نيز پرتوتابى شده يا توسط جراحى برداشته مى‌شود.

پيش‌آگهى

بيماران مبتلا به سرطان خون مزمن گرانوليستى به‌طور متوسط ۳ تا ۴ سال بعد از شروع علائم زنده مى‌مانند. داورهاى ضد سرطان معمولاً به‌طور موقت موفق به دفع علائم مى‌شوند ولى سلول‌هاى سرطانى به مرور زمان بدخيم‌تر مى‌شوند و سير بالينى بيمارى معمولاً به‌سرعت در سرازيرى قرار مى‌گيرد. در مواردى که پيوند مغز استخوان موفقيت‌آميز باشد، احتمال درمان قطعى وجود دارد.

سرطان خون مزمن لنفوسيتى

در اين نوع سرطان خون لنفوسيت‌ها دستخوش تغيير شکل بدخيمى مى‌شوند و رشد آنها غيرقابل مهار مى‌گردد. اين عارضه معمولاً بيمارى افراد سالخورده (معمولاً بالاى ۶۰ سال) است و ۲ تا ۳ برابر در مردها شايع‌تر است. علت آن ناشناخته است.

علائم

شروع علائم تدريجى است. در برخى موارد اولين نشانه‌هاى بيمارى بزرگى غدد لنفاوى گردن، کشالهٔ ران و زيربغل است. خستگي، ضعف، بى‌اشتهائي، کاهش وزن و تنگى نفس بعداً بروز مى‌کند. طحال ممکن است بزرگ شود و باعث احساس کشش در سمت چپ شکم گردد.

درمان

براى سرطان خون مزمن لنفوسيتى علاجى وجود ندارد. درمان معمولاً هنگامى آغاز مى‌شود که علائم بروز کنند. حتى در آن موقع درمان افراطى خطرناکتر از درمان کمتر از حد معمول است. درمان شامل تاباندن اشعه و داروهاى ضد سرطان است. در صورت لزوم تزريق سلول‌هاى خونى به‌طور انتخابى براى مهار خونريزى و کم‌خونى انجام مى‌شود و آنتى‌بيوتيک در صورت بروز عفونت تجويز مى‌گردد.

پيش‌آگهى

ميزان متوسط بقاء بيماران مبتلا به سرطان خون مزمن لنفوسيتى حدود ۶ سال بعد از شروع علائم است. در انواع خاصى از اين سرطان خون، پيش‌آگهى بسيار بهتر است و تعداد زيادى از بيماران سالخورده به‌علل غيرمرتبط ديگر مى‌ميرند.