اين بيمارى يک استحاله تدريجى و پيش‌روندهٔ شبکيه است که اغلب در کودکى يا نوجوانى شروع مى‌شود. علت آن ناشناخته است و در حال حاضر درمانى ندارد. شايع‌ترين علامت‌ها شب‌کورى و از دست رفتن تدريجى ديد محيطى است. کودکان ممکن است با اجسامى که خارج از ديد مرکزى آنها قرار دارد، برخورد کنند. کشف زودرس اين بيمارى باعث برخوردارى از رهنمودهائى مى‌شود که بيماران مبتلا را به محل‌هائى که به ديد شب و ديد محيطى وابسته نيستند هدايت مى‌کنند.