بيمارى فيبروزکيستى

فيبروزکيستى يک بيمارى ارثى است که دستگاه تنفس و گوارش را مبتلا مى‌کند. اين بيمارى در ميان کودکان سفيدپوست شايع است و يک‌نفر از هر ۲۰۰۰ شيرخوار را مبتلا مى‌سازد. اين بيمارى به‌ندرت کودکان سياه‌پوست، آسيائى يا يهودى را مبتلا مى‌کند. اين عارضه به‌وسيلهٔ يک ژن مغلوب منتقل مى‌شود، يعنى بايد پدر و مادر هر دو حامل آن باشند.


بيمارى فيبروزکيستى غدد مخاطى و عرق بدن را گرفتار مى‌کند. اين بيمارى ممکن است اولين‌بار هنگامى کشف شود که شيرخوار به‌علت سفتى مدفوع دچار انسداد روده مى‌گردد.


با بزرگتر شدن شيرخوار بيمارى مزمن تنفسى بروز مى‌کند که شامل التهاب نايژه، روى هم خوابيدن قسمت‌هاى مختلف ريه (آتلکتازي)، ذات‌الرّيه، فيبروز ريه (جايگزين شدن بافت همبند رشته‌اى در ريه -م) است. اين عارضه به‌علت تغليظ و چسبنده شدن ترشحات مخاطى ريه کودک بروز مى‌کند. اين ترشحات به‌جاى نرم کردن ريه‌ها، دستگاه تنفسى را مسدود مى‌کنند و محيط کشت مناسبى براى باکترى‌ها و ساير موجودات ذره‌بينى فراهم مى‌سازند و به اين ترتيب مشکل زمينه‌اى را افزايش مى‌دهند.

علائم

سرفهٔ مزمن، تنگى نفس، کاهش اشتها، و عدم تحمل نسبت به ورزش. لوزالمعده نيز گرفتار مى‌‌شود و ممکن است نتواند براى هضم کامل چربى‌ها و پروتئين‌ها آنزيم‌هاى کافى توليد کند. اين پديده مى‌تواند باعث اسهال مزمن و سوءتغذيه شود و در نتيجه رشد طبيعى به تأخير افتد. چون غدد عرق مبتلا هستند، عرق کودک ممکن است بسيار پرنمک باشد. در هواى گرم اين پديده باعث تخليهٔ نمک بدن و فرسودگى ناشى از گرما مى‌شود. اين بيمارى نهايتاً کشنده است. در حال حاضر تقريباً نيمى از مبتلايان در حدود سن ۲۵ سالگى مى‌ميرند.

درمان

درمان بيمارى فيبروزکيستى مستلزم تخليهٔ ترشحات غليظ ريه در طولانى مدت و سرکوب فورى عفونت‌هاى تنفسى براى محدود کردن آثار تخريبى در ريه‌ها است. مراقبت‌هاى مکرر پزشکى ضرورت دارد.


اقدامات خاصى وجود دارند که والدين با يارى کردن کودک در انجام آنها مى‌توانند ترشحات مخاطى او را نرم و تخليه کنند. اين اقدامات شامل روش‌هاى تخليهٔ وضعيتى و سرفه‌هاى مهار شده است. پزشک شيوهٔ انجام آن را به شما نشان خواهد داد. يک يا چند نوع از اين حرکات بايد روزانه انجام شود. استنشاق برخى اسپرى‌ها براى کمک به نرم شدن ترشحات ممکن است توسط پزشک توصيه شود.


پيشرفت‌هاى چشمگير اخير در توليد دو اسپرى داروئى نويد درمان مؤثرترى را مى‌دهد. يکى از اين داروها به‌نام آميلورايد به‌نظر مى‌رسد و در متعادل کردن ترشح نمک از مخاط نايژه‌ها مؤثر باشد و به حلوگيرى از انسداد مجارى تنفسى توسط ترشحات مخاطى کمک کند. داروى ديگر به‌نام دى‌اِن‌اِ-آز (DNA-ase)، اخيراً به‌طور گسترده‌اى براى تعيين تأثير خود در شکستن مولکول‌هاى دى‌اِن‌اِ (DNA) موجود در ترشحات نايژه‌اى مورد آزمايش قرار گرفته است. تأثير اين دارو نيز متوجه نرم کردن ترشحات مخاطى است. در زمان نوشتن اين کتاب هيچ يک از اين داروها خارج از آزمايش‌هاى تحقيقاتى در دسترس نيست ولى پيشرفت در اين زمينه بسيار سريع است. براى اطلاع از جزئيات خواص اين داروها با پزشک مشورت کنيد.

پيشگيرى

پيشگيرى از بيمارى‌هاى ريوى بسيار اهميت دارد. واکسيناسيون (مايه‌کوبي) کودک عليه سياه‌سرفه، سرخک و تزريق سالانهٔ واکسن آنفلوانزا ضرورى است. به محض بروز اولين نشانه‌هاى عفونت تنفسى (تب، سرفهٔ زياد و سختى تنفس) با پزشک مشورت کنيد. اگر کودک شما مبتلا به بيمارى فيبروزکيستى است، معنى آن اين است که شما و همسر شما حامل ژن اين بيمارى هستيد. بنابراين در کودکان ديگر شما احتمال ابتلاء به بيمارى ۲۵ درصد، احتمال حامل بودن ۵۰ درصد و احتمال سالم بودن آنها ۲۵ درصد است. براى کسب اطلاع دربارهٔ مشاورهٔ ژنتيک (وراثت‌شناسي) از پزشک توصيح بخواهيد.

سرطان ريه

اگرچه انواع مختلف سرطان ريه وجود دارد ولى سرطان منشاء گرفته از نايژه (برونکوژنيک کارسينوم) شايع‌ترين آنها است و عمدتاً در اثر سيگار کشيدن ايجاد مى‌شود. درصد کوچک و خاصى از سرطان‌هاى ريه در اثر برخوردهاى شغلى (استخراج اورانيوم، توليد پنبهٔ نسوز و غيره) و برخورد با عوامل محيطى مثل گازهاى راديواکتيو و رادون ايجاد مى‌شوند. سرطان ريه علت اصلى مرگ و مير ناشى از سرطان در مردان و زنان است و شيوع آن در زنان در حال افزايش است. علت اين پديده عمدتاً آن است که بعد از جنگ جهانى مردم سيگار کشيدن به‌طور فاجعه‌آميزى براى زنان پرجاذبه شده است. چون سرطان ريه سال‌ها بعد از شروع سيگار کشيدن بروز مى‌کند، محصول ناگوار اين گرايش هم‌اکنون در حال برداشت است.


اولين علامت سرطان منشاء گرفته از نايژه معمولاً سرفه‌اى است که بيش از سرفهٔ معمول کسانى که سيگار مى‌کشند، تداوم مى‌يابد. خلط ممکن است داراى رگه‌هاى خونى باشد، اين علامت همواره نشانه خطرناکى است که مراجعه فورى شما به پزشک را الزامى مى‌سازد. در موارد نادرى که سرطان به عروق خونى تهاجم مى‌يابد، خونريزى ممکن است زياد شود. چون التهاب نايژهٔ مزمن اغلب با سابقهٔ طولانى‌مدت سيگار کشيدن همراه است، خس‌خس سينه ممکن است شايع باشد و با گسترش تومور افزايش يابد. درد قفسهٔ سينه و کاهش وزن معمولاً علائم ديررسى هستند که بعد از گسترش تومور به خارج ريه بروز مى‌کنند.


سرطان ريه توسط پرتونگاري، بررسى خلط نمونه‌بردارى از ريه که معمولاً هنگام بررسى مجارى نايژه‌اى از طريق اقدامى موسوم به برونکوسکوپى (معاينه ناى و نايژه توسط وسيله‌اى به شکل لوله باريک که در نوک آن منبع نورى قرار دراد -م.) انجام مى‌گيرد، تشخيص داده مى‌شود.

درمان

برداشت تومور از طريق جراحى اولين وسيلهٔ از بين بردن اين بيمارى است، اگرچه در قريب دو سوم موارد در زمانى که تومور نهايتاً تشخيص داده مى‌شود، به‌طور کامل قابل برداشت نيست. پرتودرمانى و شيمى‌درمانى اغلب باعث تسکين علائم مى‌شوند و ممکن است به‌طور قابل توجهى طول عمر بيمار را افزايش دهند. در برخى از موارد درمان قطعى امکان‌پذير است.

پيشگيرى

تنها اقدام پيشگيرى‌کننده‌اى که احتمالاً به جلوگيرى از گسترش سرطان منشاء گرفته از نايژه کمک مى‌کند، ترک سيگار است. پرتونگارى سالانه از قفسهٔ سينه معمولاً ديگر به‌عنوان يک آزمايش بيمارى‌يابى براى سرطان توصيه نمى‌شود زيرا ارزش آن در کشف زودرس سرطان ريه و درمان مؤثر آن ناچيز است.