ایکتیوز اکتسابی

ایکتیوز اکتسابی یک بیماری پوستی غیر ارثی است که با پوست خشک, سخت و ورقه ورقه شونده مشخص می شود این بیماری با برخی بدخیمی ها, بیماری های اتوایمون متابولیک, آندوکرین و بیماری های عفونی همراهی دارد و با مصرف برخی داروها نیز ممکن است ایجاد شود

ایکتیوز اکتسابی یک بیماری پوستی غیر ارثی است که با پوست خشک، سخت و ورقه ورقه شونده مشخص می‌شود. این بیماری با برخی بدخیمی‌ها، بیماری‌‌های اتوایمون متابولیک، آندوکرین و بیماری‌های عفونی همراهی دارد و با مصرف برخی داروها نیز ممکن است ایجاد شود. نتایج اغلب بررسی‌های میکروسکوپی ایکتیوز اکتسابی یک هیپرکراتوز و کاهش یا عدم وجود لایه‌ی گرانولر را نشان می‌دهند. پوست در این بیماری اغلب شبیه پوست ماهی و فلس مانند می‌شود.

ایکتیوز اکتسابی معمولاً در دوران بلوغ آشکار می‌شود و تظاهرات بالینی آن شامل فلسی‌شدن منتشر پوست به صورت خشکی پوست تا پوسته‌ریزی شدید و پوسته‌هایی به رنگ سفید یا خاکستری و قهوه‌یی و قطر ۱ میلی‌متر تا بیشتر از ۱ سانتی‌متر می‌باشد. ضایعات ابتدا در تنه و اندام‌ها به ویژه سطوح اکستانسور و بعد در سطوح تنگ‌تر دیده می‌شود و اندام تحتانی بیشتر از اندام فوقانی گرفتار می‌شود.

● پاتولوژی:

از نظر هیستولوژی ایکتیوز اکتسابی و ایکتیوز وولگاریس با هیپرکراتوز، کاهش ضخامت یا عدم وجود لایه‌ی گرانولار و ضخامت طبیعی لایه‌ی خاردار مشخص می‌شوند. از یافته‌های دیگر عدم ارتشاح سلولهای التهابی در درم است از طرفی آتروفی اپیدرم و ارتشاح خفیف دور عروقی لنفوهیستیوسیت در درم پاپیلر دیده می‌شود.

ایکتیوز زمانی رخ می‌دهد که از هم گسیختگی در پدیده‌ی شاخی شدن ایجاد می‌شود و منجر به هیپرکراتوز، پوسته پوسته شدن و اختلال در فونکسیون حفاظتی لایه‌ی شاخی می‌شود.

تعداد زیادی درماتوزهای ایکتیوزیفرم وجود دارد که در همه‌ی آنها اشکال در فرآیند شاخی شدن وجود دارد ایکتیوز وولگاریس شایعترین ایکتیوز ارثی است که به وسیله‌ی موتاسیون در فیلاگرین ایجاد می‌شود. پره کورسور آن (پروفیلاگرین) یک جزء پروتئینی از گرانول‌های کراتوهیالن داخل گرانولوسیت‌هاست تبدیل پروینلاگرین به فیلاگرین به تجمع فیلامان‌های بنیابینی کراتین کمک می‌کند و اجازه‌ی تشکیل فیلامان‌هایی که نقش زیادی در پیوستگی اپیدرمی دارند را می‌دهد به علاوه فیلاگرین تبدیل به فاکتور مرطوب کننده‌ی طبیعی می‌شود که به نگهداری آب در لایه‌ی شاخی و شفافیت و ریزش پوست کمک می‌کند.

موتاسیون در این پروتئین کلیدی منجر به اشکال در کراتینزه شدن و عملکرد حفاظتی لایه‌ی شاخی می‌شود. فرآیند شاخی شدن، پیچیده و چند مرحله‌یی است و آنزیم‌های متعددی در آن نقش دارند و این پدیده یعنی تشکیل و تجزیه باید کاملاً با هم در تعادل باشند اگر تولید لایه‌ی شاخی بر تخریب آن غلبه کند ضخامت لایه‌ی شاخی شدیداً افزایش یافته وایکتیوز ایجاد می‌شود فعالیت آنزیم‌ها نیز ممکن است تحت تأثیر موتاسیون یا تغییر محتوای آب و رسوبات چربی بین‌سلولی لایه‌ی شاخی قرار گیرد. داروها از جمله کاهش دهنده‌های چربی مثل نیاسین، تری پارانول ممکن است باعث از هم گسیختگی چربی پوست شوند.

از آنجایی‌که ایکتیوز اکتسابی و بسیاری از درماتوزهای ایکتیوزیفرم ارثی شباهت بسیاری با هم دارند به نظر می‌رسد که اختلال متابولیک یانئوپلازی و همچنین فرآیندهای اتوایمون علیه آنزیم‌های حیاتی مسوول علائم بالینی ایکتیوز اکتسابی باشند. اولین قدم در ارزیابی بروز ایکتیوز در سن بلوغ یا بزرگسال افتراق بین ایکتیوز اکتسابی و سایر علل ایکتیوز، بیماری Refsume و خشکی پوست می‌باشد. سایر انواع ایکتیوز ارثی قبل از سن ۱۳ سالگی بروز می‌کند بنابراین مشکل تشخیصی چندانی ایجاد نمی‌کند.

ایکتیوز وولگاریس یک بیماری اتوزوم غالب است بنابراین تاریخچه‌ی‌ فامیلی مثبت بسیار مهم است. تظاهر بالینی بین سنین ۳ ماهگی تا ۵ سالگی بروز می‌کند گاهی ممکن است فرم خفیف بیماری در دوران کودکی با خشکی پوست اشتباه شود. افتراق ایکتیوز اکتسابی از خشکی پوست دشوار نیست. گاهی سابقه‌یی از ایجاد بیماری در بعضی فصول سال، استفاده از دیورتیک‌ها، حمام کردن بیش از حد و استفاده از صابون‌ها در تشخیص کمک کننده است. از طرفی خشکی پوست به درمان‌های ساده مثل کرم‌های نرم کننده جواب می‌دهد در حالی که ایکتیوز نیاز به درمان‌های اختصاصی دارد و گاهی بیوپسی جهت افتراق کمک می‌کند که در پوست خشک افزایش ضخامت اپیدرم همراه پاراکراتوز فوکال و هیپرگرانولوز را نشان می‌دهد در صورتی که در ایکتیوز اکتسابی عدم وجود لایه‌ی گرانولر یا کاهش ضخامت وجود دارد، اپیدرم طبیعی است یا آتروفی مختصری دارد.

در بیماری Refsume وراثت اتوزومال مغلوب دارد. سایرتظاهرات همراه شامل اختلال نورولوژیک و اختلال بینایی می‌باشد. اختلال نورلوژیک به صورت نوروپاتی‌های حسی و آتاکسی است و اختلال بینایی به صورت رتینیت پیگمنتوزا می‌باشد.

قبل از محرز شدن تشخیص ایکتیوز اکتسابی باید به دنبال علل وبیماری زمینه‌یی در فرد باشیم ایکتیوز اکتسابی ممکن است در زمینه‌ی بدخیمی‌ها، بیماریهای غیر بدخیم و یا واکنش‌ دارویی باشد اگر ایکتیوز اکتسابی همراه یک بیماری دیگر باشد تظاهرات پوستی مربوط به ایکتیوز اکتسابی قبل یا بعد از بروز بیماری زمینه‌یی ممکن است بروزکند. شدت ایکتیوز اکتسابی بستگی به شدت بیماری زمینه‌یی داشته و با بهبود بیماری زمینه‌یی ایکتیوز هم بهبود پیدا می‌کند.

دکتر عصمت شبان

پوست